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溶血性尿毒症症候群(ようけつせいにょうどくしょうしょうこうぐん、hemolytic-uremic syndrome、HUS)は、微小血管性溶血性貧血、急性腎不全および血小板減少症を特徴とする病態である。

◆ 病態

典型的なHUSは主として小児に発症し、病原性大腸菌O-157に感染した際、菌の出すベロ毒素が腎臓の毛細血管内皮細胞を破壊してそこを通過する赤血球を破壊することで溶血がおき、並行して急性腎不全となり、尿毒症を発症する。

成人では、HIV感染、抗リン脂質抗体症候群、分娩後腎不全、悪性高血圧、全身性強皮症、抗がん剤治療(マイトマイシン、シクロスポリン、シスプラチン、ブレオマイシンなど)などにまれに合併することがある。

また家族性HUSと呼ばれるものもあり、HUSの症例の5-10%を占める。これは主として補体タンパクのうちH因子、I因子、membrane cofactor protein の変異によるもので、補体系の制御不能な活性化を起こし、再発性の血栓症により高致死率となる。

◆ 症状

病原性大腸菌O-157に経口感染すると、腹痛、血性下痢便をみる。

溶血により、黄疸(間接ビリルビンの上昇)、貧血がみられる。血小板減少症とFDPの上昇がみられ、さながらDICの所見である。

尿毒症(BUN高値による)のため、意識障害を認める。

◆ 治療

もっぱら急性腎不全による尿毒症を血液透析(人工透析か腹膜透析)でBUN(血中尿素窒素)を除去し血中電解質(おもにNa, K, Cl, P, Ca)を正常に保ちながら、腎機能の回復を待つ。

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